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颅内非典型增生性(交界性)浆液性肿瘤

发布日期:2018-11-13 17:15浏览次数:203

摘要
  女性,59岁,既往有乳腺浸润性导管癌病史,2008年在随访时通过CT扫描发现在右额叶有一个1cm的病灶。接下来直到她最近入院之前的多次影像学检查显示病灶稳定,因此考虑这个病灶为皮质静脉血栓软化灶、海绵状血管瘤或转移性乳腺癌治疗后改变。2013年,病人接受双侧输卵管卵巢切除术,卵巢肿瘤被诊断为双侧浆液性囊腺纤维瘤。网膜部分切除标本中未发现种植的证据。2016年6月颅内病灶完整切除并诊断为非典型增生性(交界性)浆液性肿瘤。免疫组化显示Pax8、WT-1、 ER、及 CK-7 阳性, Gata-3、PR、 TTF-1、 CDX-2、Napsin A及CK-20阴性,其表达与诊断一致。本文作者对这种少见病变的可能机制做一个简要的综述,并推测最可能的情况是输卵管上皮细胞脱落到腹腔,然后进入到淋巴管,导致种植到颅内,并进展为非典型增生性(交界性)浆液性肿瘤。
  前言
  2014年WHO卵巢肿瘤分类将非典型增生性浆液性肿瘤(APST)与浆液性交界性肿瘤视为同义词。原文作者更倾向与使用前一个名称,并在这篇文章中使用APST这一诊断名称。APST是一类非浸润性肿瘤,存在不同程度的上皮增生和轻度细胞异型,但没有破坏性间质浸润。大约14%的病人发现时表现为进展期疾病,大多数累及盆腹膜、大网膜、腹主动脉淋巴结。少见的种植部位包括胸膜、肺、纵隔、胸壁、颈部、乳房、腋窝和锁骨上淋巴结,但扩散至颅内尚未见报道。本研究报道了一例颅内APST,并讨论其可能机制。
  案例研究
  女性,59岁,既往有乳腺浸润性导管癌病史,2008年在随访时CT扫描发现在右额叶有一个1cm的病灶,疑为转移灶。后续磁共振及重复CT检查提示病灶可能是栓塞的表浅皮质静脉。8个月后复查磁共振显示病灶相对稳定(1.1cm),位于右前额叶脑沟底部。结合前面的检查结果,提示这个病灶是与皮质静脉血栓相关的软化灶、海绵状血管瘤或转移性乳腺癌治疗后改变。2014年,病人因听力丧失就医,MRI显示为囊性病变(1.6cm)形成伴局限性占位效应,周围无明显水肿。最近一次是2016年5月的MRI显示为右前额叶多房性肿块(2.2cm),伴有轻度的局限性占位效应。病灶扩大并进展为肿块促使进行外科手术干预。
  2016年6月完整切除了颅内病灶。显微镜下呈现为复杂的分支结构,上皮广泛增生伴细胞簇形成,可见游离的单个细胞或细胞簇。有些区域可见从大乳头上脱落下来的小乳头,衬覆单层温和的立方或纤毛柱状上皮,类似于输卵管上皮(图1)。此外,有些细胞胞浆丰富嗜酸,胞核增大、变圆,染色质细腻。未发现核分裂。病变诊断为非典型增生性浆液性肿瘤。与组织学诊断一致,免疫组化结果显示Pax8、WT-1、 ER及 CK-7 阳性(图2),Gata-3、PR、 TTF-1、 CDX-2、Napsin A及CK-20阴性(图片未显示)。
颅内非典型增生性(交界性)浆液性肿瘤
颅内非典型增生性(交界性)浆液性肿瘤
图1. 脑不典型增生性浆液性肿瘤。A,塌陷的囊性肿瘤与正常脑组织毗邻。B-D,肿瘤形态表现为典型的APST特征:包括复杂的分支形成和广泛的上皮细胞的增生、成簇,单个游离的肿瘤细胞、肿瘤细胞团和小的乳头形成。A,B x40倍,C、D x200倍,*为正常脑组织。
  图2
颅内非典型增生性(交界性)浆液性肿瘤
颅内非典型增生性(交界性)浆液性肿瘤
  图2. 免疫组化结果:弥漫表达Pax-8(A)、WT-1(B)、ER(C)和CK7(D)。x200倍
  有趣的是,这个病人在2013年接受了双侧输卵管卵巢切除术。右卵巢大体可见一卵圆形囊性肿块(大小11.2 × 9.8 × 8.3 cm),表面附着输卵管。切面囊内含清亮液体,囊内壁从光滑到颗粒状,颗粒状区域约占囊内壁的10%,全部取材。左卵巢大小3.2 × 1.8× 1.5 cm,切面见若干内壁光滑的囊性结构,最大者直径约为2cm。输卵管大体未见明显异常。组织学检查显示,双侧卵巢均为浆液性囊腺纤维瘤,未发现APST证据或卵巢表面受累(图3)。网膜部分切除标本中未发现种植的证据。输卵管镜下检查未发现明显异常。
颅内非典型增生性(交界性)浆液性肿瘤
  图3. 卵巢浆液性囊腺纤维瘤。x40倍
  讨论
  这个病例的独特之处是在颅内出现APST。本研究简单综述这种肿瘤出现在不常见部位的机制。目前提出的可能机制主要有两种:(1)来自原发卵巢APST转移,更确切的说是累及;(2)由输卵管内膜异位发展而来。关于第一种机制,Fadare等提出卵巢肿瘤细胞从表面脱落,进入到腹腔,继而到达淋巴系统,扩散到淋巴结。一项APST累及淋巴结的研究表明,6%(2/74)所累的淋巴结是膈上淋巴结;另一项研究报道了一例卵巢APST在切除7年后发生内乳淋巴结累及。罕见的情况下,膈上淋巴结受累可成为APSTs病人的首发表现。Verbruggen等描述了3例以膈上淋巴结受累为首发表现的病例,这些病例在细针穿刺中最初被诊断为转移性腺癌。因此,虽然极其罕见,在原发部位不明的淋巴结“转移性腺癌”的鉴别诊断中应该包括APST。
  实际上,所有APSTs累及盆腔外/腹部的报道都是与原发卵巢APST有关的。但是,本例是发现颅内病变5年后才在进行了输卵管卵巢切除,且卵巢病变诊断为双侧浆液性囊腺纤维瘤,没有APST的证据,提示颅内肿瘤先于卵巢腺纤维瘤发生。当然,也有可能是卵巢腺纤维瘤更早发生,但是一开始并未检测到。需要指出的是,本例标本在大体检查中较大腺纤维瘤的颗粒状区域占内壁的近10%且已经完全取材。因而,不太可能因取材不充分而漏掉隐匿性APST。卵巢浆液性囊腺纤维瘤的良性肿瘤细胞可能以类似于APST的方式脱落,进入到淋巴系统,穿过淋巴窦而不破坏淋巴组织。这些细胞也可以进入颅内,获得附加的基因改变,发展成APST。
  另一个可能机制是输卵管内膜异位。本文献作者以前曾提出,输卵管乳头状增生可能是所有盆腔低级别浆液性增生(包括卵巢APSTs,非浸润性种植,输卵管内膜异位)的前驱病变。在这个病例中没有见到输卵管乳头状增生,但是输卵管只取了代表性的几块,而乳头状增生可以是局灶的,因此有可能被遗漏。另外,还有一种可能,在卵巢排卵期间卵巢表面上皮破坏,输卵管伞端和裸露的卵巢直接接触,正常的输卵管上皮可以直接种植到卵巢上,导致卵巢皮质包含囊肿形成或腹膜表面输卵管内膜异位。这不仅可以解释卵巢APSTs的发生,也能解释在没有卵巢肿瘤时的非浸润性种植灶和的盆腹腔APSTs的发生。综上所述,颅内肿瘤的发生需要良性输卵管上皮细胞进入淋巴系统,最终定居颅内,进展为APST。
  这个病例的鉴别诊断较少,包括转移癌和脉络丛肿瘤。免疫表型(ER+/ Pax8+/ WT-1+)以及病变在脑室外排除了脉络丛肿瘤可能。根据病人的病史,需考虑乳腺癌转移,但是肿瘤细胞Pax8+及WT-1弥漫阳性而Gata3阴性不支持乳腺癌转移。
  总之,本文献首次报道了一例颅内APST,并讨论了这种少见病例的可能机制。但是,目前关于这种病变发展的确切机制完全是推测性的。

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