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儿童肾脏肿瘤的免疫表型及鉴别诊断

发布日期:2018-12-01 09:34浏览次数:194

(1)肾母细胞瘤
  WT1(胚芽和早期分化的上皮成分阳性、分化性上皮和间叶成分阴性)、Vimentin(胚芽阳性)、NSE(可局灶+)、CD56(可局灶+)、desmin(可局灶+)、myogenin(-)、MyoD1(-)、Cadherin17(CDH17-)、p16(-/+)
  鉴别诊断:后肾腺瘤、肾透明细胞肉瘤、横纹肌样瘤、PNET、畸胎瘤、小细胞肿瘤(胚芽型应与之鉴别)、各型肾细胞癌(上皮型应与之鉴别)
  (2)后肾腺瘤
  Cadherin17(CDH17+)、CK7和CK(小灶状+)、PAX2(+)、弥漫阳性(Vimentin、WT1、CD56、S-100)、EMA(-/+)、P504S(-/+)、肾细胞癌标志物(-)、p16(+/-)
  鉴别诊断:肾母细胞瘤、肾集合管癌、乳头状肾细胞癌
  (3)后肾腺纤维
  CK(+)、Vimentin(+)
  鉴别诊断:肾母细胞瘤、乳头状肾细胞癌、肾集合管癌、
  (4)后肾间质肿瘤
  CD34(+)、CK(-)、desmin(-)、S-100(-/神经胶质+)、GFAP(神经胶质+)
  鉴别诊断:后肾腺纤维瘤、先天性中胚层肾瘤
  (5)先天性中胚层肾瘤
  Vimentin(+)、desmin(+)、actin(+),CK(-)、S-100(-)
  鉴别诊断:肾母细胞瘤、肾透明细胞肉瘤、横纹肌样瘤、混合性上皮间质肿瘤
  (6)肾透明细胞肉瘤
  Vimentin(弥漫强+)、Bcl-2(胞质+)、CyclinD1(核+)、INI-1(+)
  鉴别诊断:肾母细胞瘤、先天性中胚层肾瘤、透明细胞肾细胞癌
  (7)横纹肌样瘤
  Vimentin(核旁点状+)、CK(+/-)、EMA(+/-)、desmin(+/-)、INI1(-)
  鉴别诊断:包括一系列具有横纹肌样特征及INI1阴性的肿瘤:肾母细胞瘤伴胞质内包涵体、肾细胞癌伴胞质内包涵体、先天性中胚层肾瘤、横纹肌肉瘤、肾髓质癌、上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤等
  (8)婴儿骨化性肾肿瘤
  梭形细胞Vimentin(+)、CK(-)、EMA(-),多边形骨母样细胞Vimentin(+)、CK(+)、EMA(+)、desmin(-),两种细胞CgA(-)、NSE(-)、SMA(-)
  (9)乳头状肾细胞癌
  P504S(+)、Cadherin17(CDH17-)、p16(-/+)、CAIX(-)、HIF-1α(-);1型表达CK7和EMA,不表达E-cadherin;2型表达CD10和E-cadherin
  鉴别诊断:Xp11.2易位肾细胞癌、后肾腺瘤、上皮为主型肾母细胞瘤、透明细胞乳头状肾细胞癌
  (10)Xp11.2易位肾细胞癌
  TFE3(核弥漫+)、CD10(+/-)、E-cadherin(+/-)、PAX8(+/-)、Vimentin(+/-)、HMB45(+/-)、SMA(-)、CK(-)、EMA(-)
  鉴别诊断:透明细胞肾细胞癌、乳头状肾细胞癌、透明细胞乳头状肾细胞癌、非特殊类型的肾细胞癌
  (11)肾髓质癌
  CK(+)、EMA(+)、Vimentin(+)、OCT3/4(+)、CK7(局灶+)、CEA(局灶+)、INI1(-)
  鉴别诊断:肾集合管癌、肾横纹肌样瘤、肉瘤样肾细胞癌
  (12)透明细胞肾细胞癌
  CAM5.2(+)、 AE1/AE3(+)、EMA(+)、vimentin(+)、CAIX (弥漫膜+)、HIF-1α(核+)、CD10(弥漫膜+)、RCC(+)、PAX-2(+)、PAX-8(+)、HMWCK(-)、CK7(-)、CK20(-)、CEA(-)、GATA3(-)、p63(-)
  鉴别诊断:肾上腺皮质癌(Inhibin和calretinin阳性,EMA、AE1/AE3、CAM5.2和RCC阴性)、肾盂尿路上皮癌(HMWCK、CK7、CK20、uroplakin III、thrombomodulin、p63和GATA3阳性,vimentin阴性)、乳头状肾细胞癌、嫌色细胞癌
  (13)透明细胞乳头状肾细胞癌
  CK7(弥漫强+)、CAIX(弥漫强+,特征性的杯状着色)、PAX-2(+)、PAX-8(+)、HIF-1α(+)、GLUT-1(+)、AMACR(-)、CD10(-)、TFE3(-)、RCC(-)
  鉴别诊断:透明细胞肾细胞癌、乳头状肾细胞癌

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