播散性丘疹型的皮肤型窦组织细胞增生症
发布日期：2019-01-04 09:18浏览次数：128
临床资料
患者，男，54 岁。因全身红色丘疹、结节及斑块 4 个月，于 2016 年 7 月 11 日就诊。4 个月前，无诱因患者双下肢出现较多散在分布的红色丘疹，于当地医院诊断为多形红斑，药物（不详）治疗无效，丘疹继续增多，迅速融合成斑块，扩散至全身，以双下肢为著。在北京多家医院按结节病、淋巴瘤、淋巴瘤样丘疹病诊治，治疗数月均无效。既往史、过敏史及家族史无特殊。
系统查体未见明显异常，浅表淋巴结未扪及增大。
皮肤科情况
全身对称性分布密集的边界清楚的红色丘疹、结节，直径 0.3 ～ 2.5 cm，孤立或融合呈环形、条带状，表面不规则隆起，部分丘疹顶端呈黄色或灰白色，无鳞屑及结痂；质地较硬，较大的结节或斑块坚实，略有压痛，基底部有浸润感； 皮损以四肢伸侧、面颊部为著（图 1）。
实验室及辅助检查
抗单纯疱疹病毒 1-IgG（+），抗 EB 病毒核心抗体（+），血生化检测、血免疫功能、自身免疫抗体、肿瘤系列等检测均正常；T 淋巴细胞及 B 淋巴细胞计数均正常。胸部 X 线检查及腹部超声多谱勒检查无明显异常。
组织病理
取躯干、四肢不同类型的 4 处皮损（红色丘疹、黄红色丘疹、灰褐色疣状丘疹结节、较大灰红色斑块）行组织病理检查，病理表现基本一致：皮损顶端表皮挤压变薄，皮突缩小或变平；真皮增厚，皮下组织间隔增宽，皮脂腺小叶明显缩小；真皮及皮下组织内大量的肥大的分枝状组织细胞浸润，灶性密集的淋巴细胞、浆细胞浸润，少许嗜酸粒细胞及中性粒细胞浸润，部分组织细胞胞质内可见少许淋巴细胞，即细胞吞入现象阳性；完整的毛囊皮脂腺结 构缺失（图 2a-2d）。抗酸染色、阿辛蓝染色均阴性。
免疫组化：肥大的组织细胞及多核巨细胞 CD163（+）、 CD68（+）、S-100 蛋白（+），CD1a（-）（图 3a-3d）。
诊断及治疗
诊断：皮肤型窦性组织细胞增生症。
治疗：复方甘草酸苷 3 片每日 3 次口服，卡介菌多糖核酸注射液 0.7 mg 每周 2 次肌内注射。治疗 1 个月后，皮损范围缩小，丘疹、斑块变平，少部分消退。后失访。
经典的窦性组织细胞增生症全称为伴有巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症（sinus histiocytosis with massive lympha-denopathy，SHML），首先由Rosai和 Dorfman（1969）描述。皮肤是最常见的结外受累区域。仅有皮肤损害，而无淋巴结及内脏损害的病变，称为皮肤型窦性组织细胞增生症（cutaneous RosaiDorfman disease，CRDD），较少见，仅占报道患者的 3%。目前尚未发现皮损泛发全身的 CRDD 个例报道。CRDD 病因不清，可能与病毒感染等有关，机体免疫功能障碍被认为是导致发病的因素之一。临床上 CRDD 多发于中年女性，累及四肢、躯干及面部，皮损缓慢增大。最常见皮损为丘疹结节型，其次为硬结斑块型及肿瘤型。
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