伴有破骨细胞样巨细胞的未分化癌

　　患者，女，49岁，因腹痛一个月，恶心呕吐一周入院，腹部MR平扫+增强+MRCP：肝内多发异常信号，血管瘤可能，随诊复查。胆囊炎。十二指肠降部占位，胰头受压分界欠清，伴肝内外胆管扩张，建议进一步检查；予对症治疗改善症状后，行胰十二指肠切除术。

　　标本处理方法

　　标本离体后及时予4%甲醛溶液固定，固定18小时后取材，酒精脱水，二甲苯透明，石蜡包埋，3um厚切片，常规HE染色。

　　大体所见

　　送检十二指肠长33.0cm，肠管部分已剖开，壶腹部见一大小11.2cm*6.5cm6.0cm隆起型肿物，切面部分呈暗红色，部分呈土黄色，伴有出血坏死，质地嫩，易破碎，剖开肿物可见与胰腺相连，界限不清。

　　镜下所见

　　多形性到梭形的单核肿瘤细胞，有中等异型性，可见核仁，可见病理性核分裂像；散在的非肿瘤性破骨细胞样巨细胞，细胞多核，形态与组织学特点与正常的破骨细胞无法区分，两种成分混杂存在。

　　免疫组化

　　单核细胞肿瘤细胞：EMA、CEA、Vimentin阳性；破骨细胞样巨细胞：波形蛋白、CD45、CD68阳性；

　　鉴别诊断

　　1：胰腺恶性纤维组织细胞瘤，该肿瘤罕见，免疫组化不表达上皮标记物。

　　2：多形性横纹肌肉瘤，梭形单核细胞和多形性瘤巨细胞与多形性横纹肌肉瘤难以鉴别，但是横纹肌肉瘤细胞的细胞质内可见横纹，即肌纤维，可见到胞质深伊红染色的圆型、网球拍状和原虫样的细胞，免疫组化MSA等阴性有助鉴别。

　　3：胰腺癌肉瘤，肿瘤由上皮组织和间叶组织两种恶性成分构成，但没有破骨细胞样巨细胞，免疫组化有助鉴别。

　　4：骨巨细胞瘤转移，巨细胞分布及影像学有助鉴别

　　5：其他如绒癌，黑色素瘤等，免疫组化有助鉴别。

　　治疗和预后：

　　胰腺伴有破骨细胞样巨细胞的未分化癌，是一种罕见的恶性肿瘤，属于胰腺外分泌肿瘤，目前手术治疗是延长患者生存时间和生存质量的主要手段，以前认为伴有破骨细胞样巨细胞的未分化癌预后优于导管腺癌，但近来的一些报道否认这一观点，提出多数患者在一年内死亡，认为该病恶性程度高，预后差，Shiozawa等总结32例，发现患者的平均生存时间为20.4个月。